بیماری هیرشپرونگ چیست؟

بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung Disease) بر روده بزرگ نوزادان و کودکان اثر میگذارد. بیماری هیرشپرونگ که مانع حرکات روده بزرگ می‌شود، به علت عدم وجود سلول‌های عصبی در روده، نمی‌گذارد که مدفوع در بخش تحتانی قولون حرکت کند یک نقص مادرزادی است.

علائم بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ در سنین مختلف علائم متفاوت دارد.

♦ مهمترین علامت در بدو تولد عدم دفع مدفوع در ۲۴ تا ۴۸ ساعت ابتدای حیات است. بی اشتهایی، استفراغ همراه با لکه‌های صفراوی و اتساع شکم جزء علائم اولیه بیماری هیرشپرونگ می‌باشد. گاهی هم علائم انسداد روده دیده می‌شود.

♦ در بچه‌های بزرگتر مبتلا به بیماری هیرشپرونگ رشد کودک به کندی صورت گرفته و یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است. ممکن است دوره‌هایی از اسهال و استفراغ نیز وجود داشته باشد که اسهال به شکل انفجاری و آبکی می‌باشد.

♦ در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن درمی آیند که عبارتند از: یبوست، مدفوع نواری و شدیدا متعفن، اتساع شکم، کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت میگردد.

علت بیماری هیرشپرونگ

علت بروز بیماری هیرشپرونگ هنوز دقیق مشخص نیست. این بیماری گاهی حالت موروثی دارد و در برخی موارد ممکن است مربوط به یک جهش ژنتیکی باشد.

بیماری هیرشپرونگ زمانی بروز می‌کند که سلول‌های عصبی در روده بزرگ به طور کامل شکل نمی‌گیرند. سلول‌های عصبی در روده کنترل کننده انقباضات عضلات هستند که باعث حرکت غذا در روده می‌شوند. بدون این انقباضات مدفوع در داخل روده بزرگ باقی می‌ماند.

تشخیص بیماری هیرشپرونگ

برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ، پزشکان اغلب آزمایشی به نام “باریوم انما” (barium enema) انجام می‌دهند. باریوم رنگی است که با کمک تنقیه به روده بزرگ فرستاده می‌شود. باریوم در عکس‌های اشعه ایکس خودش را بهتر نشان می‌دهد و پزشکان می‌توانند تصویر واضح تری از روده بزرگ داشته باشند. در کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند، روده معمولاً در قسمتی که سلول عصبی وجود ندارد، باریک‌تر دیده می‌شود.

در بعضی موارد، پزشک ممکن است بیوپسی ساکشن مقعدی انجام دهد. این آزمایش که معمولاً در مطب نیز قابل اجرا است، عبارتست از استفاده از دستگاه ساکشن برای برداشتن سلول‌هایی از دیواره مخاطی روده بزرگ. این آزمایش مشخص می‌کند که آیا روده بزرگ سلول عصبی دارد یا خیر و در نتیجه به تشخیص بیماری هیرشپرونگ کمک می‌کند.

برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ در کودکان بزرگتر، پزشکان از آزمایش‌های دیگری مانند مانومتری یا بیوپسی با جراحی کمک می‌گیرند. مانومتری آزمایشی است که در آن بالونی داخل راست روده باد می‌کنند تا ببینند که آیا عضله مقعد شل می‌شود یا خیر. اگر عضله شل نشد، کودک بیماری هیرشپرونگ دارد. در بیوپسی از طریق جراحی، پزشک نمونه‌ای از بافت روده بزرگ را برمی دارد تا آن را زیر میکروسکوپ مشاهده کند.

درمان بیماری هیرشپرونگ

جراحی مؤثرترین درمان برای بیماری هیرشپرونگ است. این درمان به صورت یک یا دومرحله‌ای انجام می‌شود که بستگی به شدت بیماری دارد. کودکانی که در زمان جراحی بسیار بیمار هستند (به علت ورم روده یا سوءتغذیه) ممکن است جراحی دو مرحله‌ای داشته باشند.

رایج‌ترین جراحی برای درمان این بیماری شامل برداشتن بخشی از روده بزرگ بدون اعصاب و وصل کردن بخش باقیمانده روده بزرگ به راست روده می‌شود. این جراحی اغلب به صورت جراحی لاپاروسکوپیک است. در بیشتر موارد، پزشک ترجیح می‌دهد که جراحی را به صورت دومرحله‌ای انجام دهد.

در مرحله نخست، پزشک بخش ناسالم روده را جدا می‌کند و روشی به نام استومی (ostomy) را پیاده می‌کند. یعنی حفره کوچکی (استوما) در شکم کودک ایجاد می‌کند و بخش سالم فوقانی قولون را به حفره وصل می‌کند.

دو نوع استومی وجود دارد:

۱. آیلیوستومی: برداشتن کل روده بزرگ و وصل کردن روده کوچک به استوما.

۲. کولوستومی: فقط برداشتن بخشی از روده بزرگ.

مدفوع کودک از طریق استوما وارد کیسه‌ای می‌شود که به آن وصل شده است و باید چند بار در روز تخلیه شود. این کار باعث می‌شود که بخش تحتانی روده بزرگ قبل از جراحی دوم بهبود یابد. در جراحی دوم، پزشک حفره را می‌بندد و بخش نرمال روده بزرگ را به راست روده وصل می‌کند.

پس از جراحی، کودک اغلب دچار یبوست می‌شود و باید رژیم غذایی سرشار از غذا‌های پرفیبر به او داده شود تا این مشکل او حل شود. نوشیدن آب فراوان هم به جلوگیری از کم آبی بدن کمک می‌کند. روده بزرگ آب غذا را جذب می‌کند، بنابراین کودکی که بخشی از روده او برداشته می‌شود، بعد از جراحی مشکل کم آبی دارد. دارو‌های مسهل هم به رفع یبوست کودک کمک می‌کنند.

کودکانی که همچنان پس از جراحی نشانه‌های بیماری هیرشپرونگ را دارند یا نشانه‌های جدیدی (مانند اسهال انفجاری یا آبکی، تب، ورم شکم یا خونریزی از راست روده) بروز می‌دهند باید فوراً نزد پزشک برده شوند. این‌ها ممکن است نشانه‌های آماس روده (enterocolitis) باشند.

عوارض بیماری هیرشپرونگ

یکی ا. ز. مهمترین عوارض بیماری هیرشپرونگ، آنتروکولیت (التهاب روده) است؛ که حتی بعد از عمل هم ممکن است رخ دهد. از مهمترین علائم این عارضه استفراغ٬ اسهال بدبو٬ نفخ شکم و تب می‌باشد. در صورت بروز چنین عارضه‌ای باید بیمار فورا به بیمارستان محل عمل منتقل شود و تحت درمان‌های دارویی و در صورت لزوم جراحی قرار گیرد.

· تنگی محل پیوند در بالای مقعد: این عارضه بعد از برداشتن روده معیوب و پیوند زدن روده سالم به مقعد اتفاق می‌افتد که علائمی مثل سختی اجابت مزاج با احساس درد موقع دفع بوجود می‌آید. پزشک این عارضه را از طریق دیلاتاسیون (گشاد نمودن محل تنگی) در مان می‌نماید.

· از عوارض نادر بیماری هیرشپرونگ بی اختیاری دفع مدفوع است که این عارضه با تدابیری قابل پیشگیری و درمان است.

· یکی از عوارض درازمدت بیماری هیرشپرونگ در پسر بچه‌ها ضعف قدرت جنسی در سنین بلوغ است. لازم به ذکر است که اخیرا روش‌های جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می‌شود که در این روش٬ روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده می‌شود.